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Name: Dennis Grad

Informationen zu Prionen

Der Name Prion lässt sich aus der Kombination der englischen Wörter "protein" und "infection" ableiten.

Prione sind Proteine mit virusähnlichen Eigenschaften, die mit zwei verschiedenen Proteinstrukturen vorliegen können:
Entweder den physiologischen (normalen) Zustand als PrPc (Prion Protein cellular), welcher die Zelloberfläche vermutlich vor zweiwertige Kupfer-Ionen, freie Radikale und Wasserstoffperoxid schützt (über die Funktion von PrPc ist man sich bislang nicht einig), oder andererseits den pathogenen Zustand als PrPSc (Prion Protein Scrapie; nach der Krankheit Scrapie benannt, an dem die Prionerkrankung entdeckt wurde). 

Prionerkrankungen

Prionerkrankungen werden nicht wie Infektionskrankheiten normalerweise durch Viren oder Bakterien ausgelöst. Die Einzigartigekeit der Prionerkrankungen liegt in einer anderen Infektionsart begründet:

Sobald das PrPSc-Protein in Kontakt mit einem PrPc Protein gerät, wird das PrPc in ein PrPSc-Protein umgewandelt, was zu einer Kettenreaktion führt, durch welche immer mehr Proteine umgewandelt werden. Die Umwandlung muss nicht zwangsweise erfolgen. Das gebildete PrPSc-Protein ist sehr widerstandsfähig gegenüber Hitze und ist schwer löslich. Da PrPc-Proteine im Nervensystem, speziell im Gehirn vorkommen, sind die PrPSc besonders gefährlich, da sie zerstörerisch wirken und die Zellen zum Absterben bringen, wodurch Löcher im Gehirn entstehen. Das Gehirn ähnelt daraufhin einem Schwamm, wodurch der Krankheit der Name spongiforme Enzephalopathie gegeben wurde.
Ein typisches Beispiel für diese Krankheit ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beim Menschen oder der "Rinderwahnsinn" (BSE) beim Rind, das vermutlich durch die Verfütterung von Tiermehl, welches an Scrapie erkrankt war, ausgelöst wurde.

Ursachen der Prionerkrankungen:

Eine Prionerkrankung kann auf drei verschiedene Art und Weisen erfolgen:
1. sporadisch: zufällig; ohne erkennbaren Grund (die sporadische Ursache ist der häufigste Grund für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit)
2. genetisch: Durch eine Mutation auf dem Gen PRNP, welches für die Bildung von PrPc verantwortlich ist, kann anstelle eines PrPc ein PrPSc gebildet werden.
3. durch Übertragung: Um sich (z.B. durch die Nahrung) anstecken zu können, ist jedoch eine hohe Menge an PrPSc-haltigem Material nötig, z.B. durch Nervenzell- bzw. Gehirngewebe, wordurch eine Ansteckung im Alltag mit den Patienten nicht möglich ist. Bei Operationen mit nicht sterilisierten Instrumenten ist eine Gefahr für eine Ansteckung hoch oder bei Riten von Volksstämmen, bei denen die Gehirne der Verstorbenen verspeist wurden, kam es zu vielen Prionenerkrankungen.

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