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Name: Tristan Weger, 2019-10

 

Progerie ist eine Erbkrankheit, bei der die Betroffenen körperlich sehr schnell vorzeitig altern. Es gibt zwei Typen. Typ 1 tritt bei Kindern auf, Typ II bei Erwachsenen.

Progerie Typ 1 (Hutchinson-Gilford-Syndrom):

Progerie Typ 1 tritt nur bei Kindern auf. Betroffene Kinder fallen dadurch auf, dass sie dünn und „knochig“ wirken, kleinwüchsig sind und sehr schnell altern. Sie haben trockene, dünne und raue Haut, Haarausfall und ihre Venen schimmern vor allem am Kopf deutlich durch. Des Weiteren ist ihre Stimme sehr hoch, ihr Gesicht sehr klein und ihre Nase spitz.

HGPS (Progerie Typ 1) wird durch eine vertauschte Base im Lamin A/C-Gen verursacht. Dieses Gen stellt in der Regel die Proteine Lamin A und C her, welche an der Zellteilung beteiligt sind und für die Stabilisierung der Zellkernhülle sorgen. Bei Progerie Typ 1 wird allerdings nur eine verkürzte Version hergestellt, wodurch die Prozesse der Zellteilung gestört werden und die Zellkernhülle destabilisiert wird. Diese Krankheit wird nur sehr selten vererbt; normalerweise entsteht sie durch zufällige Spontanmutationen.

Eine Heilung von Progerie Typ 1 ist nicht möglich, dennoch werden Therapien zur Schmerzlinderung durchgeführt. Durch Physiotherapie werden steife Gelenke vorgebeugt, die Durchblutung verbessert und die Muskulatur gestärkt. Außerdem schützen bestimmte Lotionen die empfindliche Haut und der Austausch mit anderen erkrankten Kindern unterstützt die Betroffenen emotional. Des Weiteren wird an der Kombination von Statin (gegen Herz-Kreislauf-Erkrankungen) und Biophosphonat (gegen Knochenschwund (Osteoporose)) mit Farnesyl-Transferase-Inhibitoren (FTI) geforscht. Dieses Medikament bewirkt meistens Gewichtszunahme, besseres Hörvermögen, elastischere Blutgefäße und stabilere Knochenstruktur. Es wurde schon an Kindern getestet und hat deren Lebenserwartung erhöht.

 

Progerie Typ 2 (Werner-Syndrom):
Progerie Typ 2 tritt nur bei Erwachsenen auf. Diese wirken schon mit 30 – 40 Jahren alt und haben eine schwache und piepsige Stimme. Ihre Haut verhornt stark, hat Pigmentveränderungen und ist dünn, faltig und gespannt. Außerdem wird ihr Haar grau, dünn und fällt aus. Generell treten bei betroffenen Erwachsenen Krankheiten wie der graue Star oder Diabetes auf, die normalerweise erst im fortgeschrittenen Alter zum Vorschein kommen.


Progerie Typ 2 wird dadurch verursacht, dass einige DNA-Helicasen verändert sind und somit ihre Aufgabe, die DNA zu entwinden, nicht mehr erfüllen können. Weil dadurch nicht genug funktionsfähige DNA-Helicasen vorhanden sind, kommt es zu Fehlern in der Zellteilung und bei der Reparatur der DNA. Außerdem verliert das Körpergewebe die Fähigkeit sich zu erneuern, da sich die Zelle wegen der stark verkürzten Chromosomen nicht mehr teilen kann. Des Weiteren kann Progerie Typ 2 vererbt werden, aber nur dann, wenn beide Elternteile das defekte Gen vererben (rezessiver Erbgang).


Das Werner-Syndrom kann nicht geheilt werden. Deshalb steht im Mittelpunkt der Therapie die Verbesserung der Lebensqualität. Hierbei werden Krankheiten wie Diabetes oder Krebs, die aus der „Vergreisung“ resultieren, behandelt.

 

Wikipedia zur Progerie: https://de.wikipedia.org/wiki/Progerie

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